Вкратце: PVNS — это редкое заболевание суставов, которое обычно поражает колено. Обычно оно проявляется либо в локализованной, либо в распространенной форме, обе из которых характеризуются разрастанием выстилающей сустав ткани (синовиальной оболочки). Причина неизвестна. Хотя это не злокачественное заболевание, местное разрастание тканей внутри сустава может быть трудно контролируемым и может привести к хроническому опуханию сустава и, в конечном итоге, к повреждению сустава и артриту. Эффективного нехирургического лечения не существует, и во многих случаях существуют определенные ограничения и недостатки доступных в настоящее время методов хирургического лечения. PVNS колена может быть сложной проблемой, которая требует как специализированного ухода за коленом, так и превосходной артроскопической хирургической техники для оптимального лечения.
| РИСУНОК 1 — На этой иллюстрации схематически изображена синовиальная оболочка коленного сустава. Этот слой ткани находится прямо внутри окружающей сустав капсульной (оболочечной) связки и охватывает внутреннее пространство сустава. На рисунке синовиальная оболочка изображена так, как будто она растянута жидкостью, что часто происходит при заболевании ПВНС, что объясняет ее расширенный вид. |
Пигментный ворсинчатый синовит, или ПВНС, является редким, но не обязательно редким заболеванием, которое поражает внутреннюю выстилающую мембрану подвижных суставов тела. Чаще всего поражаются крупные суставы, а наиболее частым местом является колено . Суставы, в которых движение происходит между одной или несколькими костями, всегда имеют окружающую оболочку из связочной ткани (капсулу), которая изнутри выстлана тонкой, мягкой тканевой мембраной (окрашена в синий цвет, см. РИСУНОК 1), состоящей из синовиальных клеток.
Эта синовиальная мембрана выделяет смазочную (синовиальную) жидкость, которая сводит трение между ее скользящими, хрящевыми поверхностями суставов к абсолютному минимуму. Молодой, нормально функционирующий синовиальный сустав создает меньше трения, чем один гладкий кусок льда, скользящий по другому!
По неизвестным причинам часть или вся синовиальная выстилающая ткань сустава иногда претерпевает изменения и заболевает, при этом выстилающая ткань сустава становится толстой и разрастается и накапливает ржавый железный пигмент, известный как гемосидерин. Также появляются странные пенистые клетки и крупные (так называемые «гигантские») клетки со множеством ядер. Разрастание выстилающей ткани сустава может происходить диффузно по всему суставу путем генерализованного утолщения всей выстилающей мембраны, или локализованная область синовиальной мембраны может разрастаться и образовывать дискретный узел (массу ткани), который остается прикрепленным к остальной части внутренней выстилающей оболочки сустава посредством ножки. Хотя этот патологический процесс действительно включает аномальный рост ткани, он однородно доброкачественный и, как известно, не метастазирует, как злокачественные новообразования. ПВНС можно считать доброкачественным «неопластическим» (опухолевый) процессом, некоторые разновидности которого растут более агрессивно и поэтому их труднее лечить, а другие разновидности растут менее агрессивно и поэтому их легче лечить.
В учебниках по медицинской патологии обычно описываются две формы ПВНС. Локализованная форма называется «узловой» ПВНС. Нелокализованная форма называется «диффузной» ПВНС. Хотя автор ни разу не встречал «промежуточной» разновидности, упомянутой в каком-либо учебнике, я наблюдал и лечил случаи, которые, по-видимому, представляли собой смешанную (диффузную и узелковую) форму заболевания.
| РИСУНОК 2a — Это фотография (сделанная через артроскоп) узелка локализованной ткани PVNS, растущего внутри коленного сустава пациента. Он был прикреплен к внутренней стороне медиальной суставной капсулы. Он стал заметен, когда стал достаточно большим, чтобы начать оказывать давление на соседний медиальный мыщелок бедренной кости. Никакой другой ткани PVNS в колене этого пациента не было. |
Локализованная (узелковая) форма PVNS, как правило, наименее сложна для лечения, поскольку все аномальные разрастания тканей локализуются в одной, иссекаемой массе внутри сустава (см. РИСУНОК 2a). Обычно она безболезненна и часто не становится заметной, пока тканевой узелок не достигнет размера, который вызовет у пациента отек или некоторые симптомы внутреннего соударения сустава. Иногда могут возникать очевидные механические проблемы, такие как блокировка и щелканье сустава, имитирующие разорванный хрящ или другую структурную проблему. В других случаях пациент может просто чувствовать медленно растущую массу мягкой ткани внутри коленного сустава и/или его колено может растягиваться избытком синовиальной жидкости (так называемая «вода в колене»). МРТ-сканирование является наилучшим неинвазивным средством выявления наличия синовиального разрастания внутри сустава. Лечение обычно проводится просто и эффективно с помощью артроскопической или «открытой» (доступ посредством традиционного разреза) резекции аномальной ткани (см. РИСУНОК 2b).
| РИСУНОК 2b — На этой фотографии показан тот же узелок ткани PVNS, что и на РИСУНКЕ 2a, после его хирургического удаления из сустава. Он имел диаметр около 3 см, что примерно соответствует размеру миндальной скорлупы. Гистологическая оценка под микроскопом подтвердила, что он состоял из ткани PVNS. |
Диффузная форма пигментированного ворсинчато-узелкового синовита более проблематична. Синовиальная оболочка повсюду в большом, сложном многокомпонентном коленном суставе разрастается, иногда приобретая ржавый, «бородатый» вид (см. РИСУНОК 3) . Каждый крошечный уголок и трещина в коленном суставе могут быть поражены, что делает невозможным хирургическое удаление каждого последнего кусочка аномальной ткани без буквального разрушения колена и его окружающей капсулы в процессе. По этой причине и, возможно, по другим, диффузная форма ПВНС гораздо более склонна к рецидиву (рецидиву) после попытки хирургической резекции, чем узловая форма. Почти ничего не известно о смешанной форме, но, по мнению этого автора, ее, вероятно, лучше всего рассматривать как разновидность диффузной формы заболевания, учитывая, что узелки небольшие и вкраплены среди диффузного разрастания синовиальной оболочки.
| РИСУНОК 3 — Эта артроскопическая фотография демонстрирует крупным планом диффузную ткань ПВНС, выстилающую внутреннюю часть коленного сустава пациента с заболеванием. Синовиальная ткань темно-оранжевого цвета и гипертрофирована (разрослась), что придает внутренней оболочке коленного сустава вид «оранжевой бороды». |
Одной из общих черт диффузной формы ПВНС с узловой формой является то, что ее часто неправильно диагностируют на начальном этапе. Первую может быть даже сложнее диагностировать, чем вторую, поскольку у нее нет дискретной узловатой массы мягких тканей в качестве ее визитной карточки. Диффузная ПВНС почти всегда является совершенно безболезненным заболеванием, по крайней мере на ранних стадиях, и чаще всего она проявляется как простой отек колена, вызванный чрезмерным скоплением синовиальной жидкости внутри сустава. Эта избыточная жидкость выделяется разросшейся тканью суставной оболочки. Если только количество жидкости в суставе не становится настолько большим, чтобы растянуть суставную капсулу и вызвать дискомфорт, пациенты часто поначалу считают это скорее раздражающим любопытством, чем серьезной проблемой. Пациенты, которые обращаются за медицинской помощью, обнаруживают, что их рентгенограммы колена почти всегда нормальные, а все анализы крови отрицательные на такие заболевания, как ревматоидный артрит, болезнь Лайма, волчанка и т. д. Врачи всегда должны помнить о возможности PVNS, когда к ним обращаются пациенты, страдающие от необъяснимых рецидивирующих скоплений жидкости в одном из суставов, особенно когда суставная жидкость имеет немного более оранжево-коричневый цвет, чем обычно. Иногда нежная, разросшаяся ткань суставной оболочки периодически кровоточит, и поэтому иногда можно обнаружить даже красную суставную жидкость. Наличие диффузного PVNS подтверждается прямым артроскопическим осмотром внутренней части сустава и взятием биопсии синовиальной ткани. Для постановки точного патологического диагноза требуется микроскопический анализ ткани. После подтверждения этого необходимо спланировать лечение.